Sindrome di Gerstmann: agnosia digitale

21 Marzo 2020
Immaginate per un attimo di non poter riconoscere le vostre stesse dita, di non potere eseguire azioni che richiedono movimenti delicati. Potrebbe succedere in assenza di lesione fisica delle dita?

La sindrome di Gerstmann è una rara malattia neurologica. È nota per la sua caratteristica più importante: l’impossibilità del paziente di riconoscere le proprie dita. Ma al di là di questo sintomo, si tratta di una malattia molto più complessa e acquisita (ovvero, il quadro sintomatico insorge a seguito di una lesione).

Il nome proviene da Josef Gerstmann, un giovane assistente del dipartimento di Neurologia dell’Università di Vienna, in Austria. Questo studente analizzò un insieme di sintomi manifestati da una donna che aveva avuto un ictus. Da quel momento la malattia caratterizzata da agrafia, agnosia digitale e acalculia avrebbe portato il suo nome.

Rappresentazione del cervello

Le cause all’origine della sindrome di Gerstmann

Innanzitutto bisogna dire che la maggior parte dei casi riportati hanno origine da un problema vascolare. Sembra essere la causa principale di una sindrome caratterizzata dalla scomparsa della conoscenza morfologica delle mani e dall’incapacità di compiere con esse qualunque azione. La sintomatologia può essere così riassunta:

  • Agnosia digitale. Impossibilità di riconoscere le dita della propria mano. Il paziente agirà come se non potesse contare sulle proprie dita, come se non le avesse.
  • Agrafia. Oltre a manifestare i sintomi appena descritti, la persona perde la capacità di esprimersi mediante la scrittura.
  • Acalculia. I soggetti con sindrome di Gerstmann perdono anche l’abilità di realizzare semplici operazioni aritmetiche.
  • Senso di disorientamento. Non sapersi orientare nello spazio, con confusione o incapacità di distinguere la destra dalla sinistra.

Il danno subito

Nel 1930 Gerstmann concluse la descrizione della sindrome studiando le lesioni dei propri pazienti. Si scoprì che la maggior parte di essi presentava danni al lobo parietale dominante, e più nello specifico, della circonvoluzione angolare.

Nel lobo parietale si trova l’homunculus di Penfield, una mappatura somatosensoriale del corpo. All’interno del lobo parietale esiste una zona incentrata sulle dita.

Quest’area è molto più grande, in proporzione, rispetto al resto del corpo, proprio per l’importanza e per la quantità di terminazioni nervose delle nostre mani.

La circonvoluzione angolare

Questa area particolarmente danneggiata nella sindrome di Gerstmann occupa una porzione posteriore del lobo parietale. È associata all’interpretazione del linguaggio, all’assegnazione di un codice comune per l’informazione visiva e uditiva.

In generale, i pazienti affetti da questa sindrome presentano un quadro di ictus dell’arteria cerebrale mediana sinistra, che irrora la circonvoluzione angolare.

Caratteristiche cliniche

Dobbiamo chiarire che la sindrome di Gestmann tende a presentarsi in modo incompleto. Questo significa che i tre sintomi principali non devono esprimersi obbligatoriamente per poter formulare una diagnosi.

Molto spesso, non c’è presenza di agrafia ed è invece comune l’afasia semantica, un difetto di comprensione delle strutture logico-grammaticali.

La sindrome di Gerstmann oggi

Visto che la sindrome è stata descritta diverso tempo fa, il progresso della scienza ha fatto delle sue caratteristiche oggetto di dibattito. Oggi si discute sulla natura organica della sindrome, proponendo queste aree del lobo parietale come eziologia della stessa.

Molti pazienti presentano lesioni del lobo parietale sinistro, emisfero dominante nella maggior parte della popolazione destrimane. Le anomalie si verificano a livello corticale, per cui nelle aree destinate all’elaborazione complessa.

Diagnosi

Le principali discipline che si occupano di elaborare una diagnosi di questa sindrome sono la neurologia e la neuropsicologia. I sospetti diventano concreti quando si richiede al paziente di svolgere compiti che richiedano il riconoscimento delle proprie dita.

Dal punto di vista neurologico, la diagnosi inizia con esami esplorativi e viene confermata da tomografie e risonanze magnetiche che permettono di osservare il tessuto danneggiato. Allo stesso tempo, la neuropsicologia si occupa di analizzare e offrire una valutazione alle capacità cognitive deteriorate attraverso l’osservazione clinica.

Sindrome di Gerstamann e mani

Trattamento della sindrome di Gerstmann

Anche i trattamenti si dividono e si distinguono a seconda dello specialista incaricato. In linea di massima, è sempre necessario un approccio combinato, dalla neurologia alla psicologia.

  • Trattamento neurologico. L’approccio si basa sulle attenzioni al danno organico attraverso procedure standard. Allora il trattamento dipende dalla natura della causa: vascolare o da tumore cerebrale.
  • Trattamento neuropsicologico. Questo approccio si basa sul trattamento delle funzioni cognitive interessate dalla lesione. Data la variabilità dei sintomi, il trattamento deve essere personalizzato e multidisciplinare.
  • Psicoeducazione. Essere informati e consapevoli della sindrome è molto importante per intervenire sugli aspetti emotivi sottostanti.

Infine, entrambi i trattamenti devono puntare al recupero funzionale del paziente. Con obiettivi che puntano a un funzionamento ottimale, allontanando l’isolamento.

Nonostante la sindrome di Gerstmann sia rara nella popolazione globale, in un primo momento ha attirato l’attenzione di ricercatori e specialisti per le sue caratteristiche.

L’interesse radica nel fatto che il corretto funzionamento del cervello dipende da un altrettanto corretto funzionamento vascolare. Di conseguenza, tutte le attività che mettono a rischio l’apparato circolatorio rappresentano anch’esse un pericolo per il sistema nervoso.