Sindrome della mano aliena

· 27 Gennaio 2019
La sindrome della mano aliena è una malattia poco conosciuta a causa della sua bassa incidenza. Ha però un impatto importante sulla vita del paziente e del suo ambiente.

La sindrome della mano aliena (SMA) è un disturbo neurologico raro. È, tuttavia, importante se consideriamo il grado di invalidità che può produrre nel paziente.

L’esperienza corporea (in senso globale) è un processo complesso che richiede l’integrazione di molteplici segnali sensoriali. Un’anomalia in tale integrazione può quindi dare corso a disturbi neurologici di diversa natura. Ne sono un esempio la sindrome dell’arto fantasma o la duplicazione di varie parti del corpo. (1)

Storia della sindrome della mano aliena

Nel 1908 Goldstein descrisse il caso di una donna che era stata colpita da ictus all’emisfero destro. Dopo l’accidente cardiovascolare, la paziente aveva cominciato a lamentare debolezza nella gamba sinistra, oltre a uno strano disturbo motorio al braccio sinistro. La donna aveva la sensazione che la sua mano sinistra non le appartenesse.

Nel 1944 Akelaitis riportò il caso clinico di due pazienti a cui era stato sezionato il corpo calloso allo scopo di controllarne l’epilessia. Uno dei due aveva riferito che, da allora, la sua mano sinistra compiva movimenti involontari e contrari rispetto alla mano destra. Akelaitis chiamò questo disturbo disprassia diagnostica.

Donna con le mani sulla testa

Furono invece Brion e Jedynak (1972) a coniare il nome di sindrome della mano aliena. Gli autori interpretarono il comportamento anomalo della mano sinistra dei pazienti come segno univoco di una lesione callosa. Studiarono il comportamento di quattro pazienti che presentavano una grande varietà di segni di disconnessione interemisferica. I deficit comprendevano:

  • Difficoltà a denominare gli oggetti situati fuori dal campo visivo della mano sinistra.
  • Difficoltà a eseguire movimenti con la mano sinistra di fronte a ordini verbali.
  • Aprassia costruttiva.
  • Agrafia della mano sinistra.
  • Eminegligenza attenzionale.
  • Difficoltà a trasferire informazioni somatosensoriali da una mano all’altra.

A seguito di queste ricerche, è stato dimostrato che la comparsa della sintomatologia della SMA può essere accompagnata da sindromi nosologiche di vario tipo.

Definizione della sindrome della mano aliena

Nella SMA il paziente sente che il proprio arto agisce in modo autonomo; sviluppa, infatti, movimenti involontari ma allo stesso tempo intenzionali. Questi movimenti entrano spesso in conflitto o addirittura in competizione con l’arto opposto.

Chi soffre di questa sindrome è portato, quindi, a pensare che il proprio arto sia dissociato dal resto del corpo, come se non gli appartenesse. Spesso, inoltre, poiché teme questi movimenti, cerca di restare vigile allo scopo di impedirli. (3)

In alcuni casi, i pazienti riescono a esercitare un controllo intermittente e volontario.

Biran e i suoi collaboratori (2006) individuano tre elementi caratteristici della SMA:

  • L’arto è disinibito e tende a reagire a uno stimolo ambientale reale.
  • Le sequenze e la continuità dei movimenti dell’arto interessato danno al movimento una falsa apparenza di volontarietà e controllo.
  • Chiara consapevolezza del comportamento dell’arto alieno.

In situazioni di stress, così come di stanchezza o ansia, i movimenti possono aumentare.

Attualmente si ritiene che la SMA sia basata su due presupposti fondamentali.

  • I sintomi sono innescati principalmente da oggetti vicini.
  • Il comportamento aumenta in condizioni di minori livelli di attenzione.

Quali sono le cause?

Le cause della sindrome della mano aliena sono chirurgiche, quali: 

  • Callosotomie per epilessie resistenti (non più praticate).
  • Asportazione di tumori.
Cervello

Due sottotipi di sindrome della mano aliena

SMA frontale

La sindrome della mano aliena frontale è il risultato del danno in diverse aree del cervello:

  • Area motoria supplementare.
  • Giro cingolato.
  • Corteccia prefrontale.
  • Parte anteriore del corpo calloso dell’emisfero dominante.

Nelle lesioni fronto-mediali, l’alterazione si produce nella mano contraria all’emisfero lesionato. Inoltre sono presenti riflessi primari.

Variante callosa

  • Si manifesta nella stessa mano dell’emisfero dominante.
  • In questo sottotipo rientrano soggetti con lesioni che coinvolgono il corpo calloso. Possono dunque essere presenti o meno associazioni di lesioni frontali dell’emisfero non dominante, in particolare l’area motoria supplementare.
  • Si verifica un contrasto tra le due mani e aprassia.

Negli anni ’90, diversi autori hanno optato per una nuova forma subsindromica della SMA, un nuovo sottotipo chiamato SMA posteriore. Si tratta di una forma meno frequente, associata a comportamenti autonomi e a personificazione dell’arto colpito. D’altra parte, però, poiché le ricerche sulla sindrome non sono sufficienti, è difficile stabilire sottotipi chiari.

Trattamento

Il trattamento di questa sindrome consiste in alcune tecniche tra cui:

  • Aumentare la percezione e il controllo.
  • Gestione dello stress.
  • Strategie compensatorie.

Riferimenti cinematografici

È del 1964 il film di Stanley Kubrick Il dottor Stranamore – Ovvero: come imparai a non preoccuparmi e ad amare la bomba. Il film è tratto dal romanzo Red alert di Peter George. La trama ruota intorno alla manovra di un generale psicopatico deciso ad avviare una guerra atomica e il tentativo di altri di evitarla.

Nel film, il dottor Stranamore è uno scienziato eccentrico, ex nazista. La sua mano destra, dai movimenti involontari e inopportuni, sembra essere dotata di vita propria e piuttosto propensa a eseguire il saluto nazista. Lo scienziato, infatti, cerca di controllarla con l’altra mano.

Proprio per questo, tale disturbo prende anche il nome di sindrome del dottor Stranamore. In questo senso il film descrive, sebbene in tono satirico, le bizzarrie e le difficoltà che presentano i pazienti affetti da questa rara malattia.

  • (1) Giummarra, M. J., Gibson, S. J., Georgiou-Karistianis, N., & Bradshaw, J. L. (2008). Mechanisms underlying embodiment, disembodiment and loss of embodiment. Neuroscience & Biobehavioral Reviews, 32(1), 143-160.
  • (2) Brion S, Jedynak CP. Trouble de transfert inter-hémisphérique à-propos de trois observations de tumeurs du corps calleux: le signe de la main étrangère. Rev Neurol (Paris) 1972; 126: 257-66.
  • (3) Biran, I., Giovannetti, T., Buxbaum, L., & Chatterjee, A. (2006). The alien hand syndrome: What makes the alien hand alien?. Cognitive Neuropsychology, 23(4), 563-582.
  • (4) Giovannetti, T., Buxbaum, L. J., Biran, I., & Chatterjee, A. (2005). Reduced endogenous control in alien hand syndrome: evidence from naturalistic action. Neuropsychologia, 43(1), 75-88.
  • (5) Akelaitis, A. J. (1944). A study of gnosis, praxis and language following section of the corpus callosum and anterior commissure. Journal of Neurosurgery, 1(2), 94-102.