La malattia di Pick e i comportamenti fuori luogo

La malattia di Pick può trasformare la persona più educata nella più scortese e sfacciata. È una rara malattia degenerativa che può comparire tra i 40 e i 50 anni. 

Scritto e verificato la psicologa Valeria Sabater.

Ultimo aggiornamento: 15 novembre, 2021

Insulti, commenti fuori luogo e osé, palpeggiamenti, comportamento molesto e persino aggressivo. I familiari dei pazienti con la malattia di Pick a volte patiscono sofferenze indicibili a causa di questa demenza tanto singolare. Pochi disturbi provocano un così radicale cambiamento per cui la persona, all’improvviso, è incapace di rispettare le norme sociali. 

Non è una malattia neurodegenerativa comune come l’Alzheimer, di fatto interessa poco più del 2% della popolazione, ma ha, purtroppo, un decorso grave e letale. Compare precocemente, in media tra i 50 e i 53 anni di età, ma si conoscono anche casi di giovani con poco più di 20 anni. È una malattia con una speranza di vita molto ridotta.

Non esiste una cura e i trattamenti non bloccano le radicali variazioni nel comportamento e nella personalità provocate dalla malattia. Ciò rende il trattamento di questi pazienti sempre molto complicato e soprattutto doloroso.

Alcuni membri della famiglia subiscono aggressioni fisiche e verbali da parte di padri, madri o fratelli fino a non molto tempo prima rispettosi e affettuosi. Vediamo un po’ più da vicino questa forme di demenza precoce.

La malattia di Pick: quadro clinico e fattori scatenanti

Quando si parla di demenze, si pensa subito alla malattia di Alzheimer. Tendiamo, inoltre, ad associare queste malattie neurodegenerative a una sintomatologia precisa: stato confusionale, perdita di memoria, disturbi dell’orientamento.

La malattia di Pick ha chiare differenze con l’Alzheimer. Colpisce altre aree cerebrali e presenta caratteristiche biochimiche uniche. Il primo sintomo non è sempre un cambiamento nella personalità. Si tratta di una grave patologia cerebrale che consta di tre fasi precise e che termina, tristemente, con la morte del paziente a seguito di una progressiva degenerazione.

Qual è la causa?

Al momento non si conosce ancora la causa esatta di questa malattia. Si sa, tuttavia, che ‘alterazione si concentra esclusivamente sui lobi frontali e temporali, provocando così una demenza fronto-temporale. L’individuo con malattia di Pick presenta una particolarità, scoperta dallo psichiatra Arnold Pick nel 1892 a Praga.

Nelle aree frontali citate sono presenti alcune sostanze anomale, ovvero i corpi di Pick. Si tratta di conglomerati di colore scuro che contengono un’alterazione della proteina tau.

Studi clinici, come quello condotto presso l’Albert Einstein College di New York, indicano che questo tipo di demenza è in genere progressiva e porta alla morte in poco più di 4 anni. I corpi di Pick degenerano e alterano completamente il funzionamento dei neuroni.

Oltre a interessare i lobi frontali e temporali, si assiste a un’alterazione a carico del sistema limbico e dell’ippocampo, aree legate alle emozioni e alla memoria. L’incidenza della patologia è bassa: su 100 pazienti di Alzheimer ve ne è uno con il morbo di Pick.

Sintomi della malattia di Pick

Il danno alle aree cerebrali frontali si traduce in una rapida alterazione delle abilità sociali e totale perdita della capacità di rispettare le norme convenzionali.

• Comportamento disinibito.

• Comportamento sessuale inadeguato e maleducato.

• Atteggiamento tra lo scherzoso e l’aggressivo. Il soggetto tende a essere ironico con le persone vicine per diventare con il tempo verbalmente violento, anche al di fuori del contesto familiare.

• Ottusità emotiva, evidenti sbalzi d’umore, apatia, irritazione.

• Sviluppo di sintomi depressivi.

• Con il progredire della malattia, compaiano problemi di memoria e sintomi simili all’Alzheimer.

• Disturbi del linguaggio come l’ecolalia (ripetizione involontaria di una parola o frase appena sentite).

• È comune, inoltre, soffrire di allotriofagia o pica, un tipo di fagia che porta a mettere in bocca tutto quello che capita (pietre, matite, vestiti, ecc.).

•  I riflessi primari come la suzione, annuire con il capo o afferrare sono manifestazioni comuni della malattia di Pick.

Trattamenti possibili per la malattia di Pick

Prima si manifesta questa malattia, peggiore è il decorso, che condurrà in tempi minori al decesso. Si tratta di una demenza molto grave e con un intenso impatto sulla qualità della vita. I familiari sono testimoni della metamorfosi della persona, che cambia totalmente.

La malattia di Pick interessa persone ancora giovani; in media la speranza di vita è di 6 o 7 anni dalla comparsa dei primi sintomi. Non esiste cura; il trattamento disponibile permette di migliorare solo l’aspetto emotivo come la depressione o gli sbalzi d’umore.

Il progresso è molto rapido e i cambiamenti subiti dal paziente sono costanti. Ciò rende difficile dare una risposta medica in grado di prevenire le alterazioni. È noto, inoltre, che la demenza attraversa tre fasi:

• Prima tappa: cambiamenti nella personalità, alterazioni del giudizio e del pensiero.
• Seconda tappa: disturbi della memoria, cambiamenti emotivi e alterazioni del linguaggio.
• Terza tappa: deterioramento rapido e generalizzato che culmina con il decesso del paziente.

Infine, e non meno importante, in queste circostanze è molto importante garantire un’adeguata assistenza ai familiari. L’impatto emotivo è forte: assistere una persona malata di Pick non è facile, dovendo affrontare comportamenti di ipersessualità e aggressività. Si delinea così una situazione segnata da intensa sofferenza in cui il sostegno sociale e psicologico devono essere costanti.