Sindrome di Klüver Bucy, la perdita del senso di paura

9 Luglio 2019
La sindrome di Klüver-Bucy è un esempio eclatante dell'influenza dell'amigdala e del lobo temporale sul comportamento. In questo articolo esamineremo le cause e le conseguenze legate a questo disturbo.

La sindrome di Klüver-Bucy è uno degli esempi più eclatanti di come l’alterazione del sistema nervoso possa cambiare completamente il modo di vivere di una persona.

Immaginate che nel vostro cervello ci sia una parte responsabile delle emozioni della paura e del rifiuto. Adesso, immaginate che questa parte venga danneggiata e vi ritroviate a non avere più paura di nulla. Sembra fantastico, ma in realtà non lo è. La paura è un’emozione fondamentale per la sopravvivenza.

Questa parte importante è l’amigdala e una sua disfunzione o eliminazione può causare la sindrome di Klüver-Bucy. Questa sindrome è caratterizzata dalla perdita della paura e dell’inibizione, con conseguenti comportamenti a rischio, quali alimentazione disordinata e attività sessuale disfunzionale.

Lobo temporale

La sindrome di Klüver-Bucy

Questa sindrome venne descritta per la prima volta da Heinrich Klüver e Paul Bucy. I due medici asportarono i lobi temporali di alcune scimmie Rhesus per studiarne le funzioni. Ma ciò che scoprirono fu piuttosto sconvolgente, l’alterazione della struttura cerebrale produsse i seguenti sintomi:

  • Comportamento orale: Le scimmie cominciarono a esplorare tutti gli oggetti con la bocca, come se fosse l’unico modo per farlo.
  • Ipersessualità: si registrò un incremento sostanziale dei comportamenti sessuali.
  • Agnosia visiva: le scimmie avevano difficoltà a riconoscere gli oggetti e le persone mediante il senso della vista.
  • Cambiamenti nelle emozioni: iniziarono a comportarsi in modo svogliato e a perdere espressione sul volto. Indubbiamente, però, il cambiamento più significativo fu la perdita della paura. Stimoli che in un altro momento avrebbero causato terrore, sembravano non avere importanza per gli animali.

La sindrome di Klüver-Bucy negli umani

Sebbene la sintomatologia nell’uomo sia molto simile, esistono alcune differenze sostanziali. I comportamenti compulsivi e indiscriminati assumono particolare rilevanza e lo scambio sociale è altamente compromesso. Tra i principali sintomi abbiamo:

  • Perdita della paura. Il soggetto perde la capacità di valutare gli stimoli potenzialmente dannosi o che in generale l’essere umano impara a evitare.
  • Alimentazione disordinata. Oltre all’alimentazione compulsiva, il soggetto tende anche a nutrirsi con alimenti pericolosi, quali plastica o feci.
  • Ipersessualità. La sessualità sembra non avere limiti. I soggetti mostrano, infatti, un’aumentata attività sessuale, di tutti i tipi, con un abbassamento significativo del livello di inibizione.
  • Comportamento orale compulsivo. Le persone affette da questa sindrome tendono a esplorare tutto per via orale e in modo compulsivo.
  • Perdita di inibizione. Essa colpisce tutte le sfere della personalità, ma influisce anche a livello visivo. I soggetti tendono a reagire in modo esagerato agli stimoli visivi.
  • Alterazioni della capacità di riconoscimento. I soggetti perdono la capacità di riconoscere gli amici o la famiglia, assumendo con loro atteggiamenti che non assumerebbero se li riconoscessero.

La perdita di inibizione

La paura o il rifiuto vengono generalmente descritte come emozioni a valenza negativa (indesiderate). Questa convinzione, oltre a essere superficiale, non ha senso a livello biologico ed evolutivo. La paura, il rifiuto e l’inibizione sono emozioni acquisite evolutivamente per poter interagire con l’ambiente in modo funzionale.

Alterazione del comportamento

Quando manca la capacità di interagire usando le emozioni descritte, le conseguenze sono piuttosto gravi e la sindrome Klüver-Bucy ne è un chiaro esempio. I sintomi si verificano per l’incapacità del soggetto di stabilire una linea di demarcazione tra gli impulsi e le azioni.

Oltre a questo, si aggiunge l’incapacità di riconoscere le persone intorno a sé, il che a sua volta impedisce al soggetto di recuperare la memoria del legame emotivo con l’altro e di comportarsi coerentemente.

Base organica della sindrome di Klüver-Bucy

L’eziologia delle alterazioni appena menzionate va ricercata nell’alterazione strutturale di alcuni organi del sistema nervoso:

  • Lobo temporale. È il lobo responsabile dell’elaborazione del linguaggio ed è un collegamento tra gli stimoli visivi e il loro contenuto emotivo nella memoria. L’agnosia visiva, infatti, si manifesta principalmente attraverso l’alterazione di questa struttura.
  • Amigdala. L’amigdala è una struttura subcorticale responsabile dell’elaborazione emotiva. Quando uno stimolo è potenzialmente pericoloso, scatta la sua attivazione, preparandoci all’attacco o alla fuga. È un meccanismo fondamentale per la sopravvivenza nei mammiferi.
  • Fasci di sostanza bianca. È principalmente una concentrazione di assoni con il compito di collegare varie parti del sistema nervoso a livello subcorticale. La sua alterazione distorce l’associazione esistente nella memoria, tra gli stimoli e il loro contenuto emotivo.
Amigdala

Cause della sindrome di Klüver-Bucy

L’alterazione delle strutture sopra menzionate può avere diverse cause ed espressioni. Tra le più significative  abbiamo:

  • Malattie infettive o virali. L’encefalite e la meningite erpetica sono le cause più frequenti. L’infezione o l’infiammazione prodotta provocano la distruzione del tessuto nervoso.
  • Lesioni. Tra queste troviamo le lesioni cerebrali traumatiche di solito dovute a incidenti. In generale è necessario che il danno sia grave e profondo perché possa interessare le strutture subcorticali come l’amigdala. È inoltre associata anche alle lesioni chirurgiche.
  • Demenze. La sindrome di solito è correlata alla malattia di Alzheimer o di Pick, in cui la degenerazione del tessuto nervoso si verifica a livello subcorticale e può interessare anche il lobo temporale. In questo caso si verifica la degenerazione della maggior parte delle abilità mentali.
  • Tumori. La pressione e lo squilibrio metabolico derivanti da un tumore possono causare diversi sintomi della sindrome di Klüver-Bucy. In genere il tumore interessa la zona frontale.
  • Epilessia. L’alterazione a livello elettrico dei lobi temporali può produrre un’iperattivazione che colpisce il tessuto nervoso, e soprattutto i percorsi della sostanza bianca.
  • Ictus. L’emorragia o la mancanza di sangue dovuta all’occlusione è anch’essa una componente importante nell’eziologia di questa sindrome.

Trattamento

Il trattamento è tanto difficile quanto limitato, data l’incapacità di recuperare il tessuto nervoso. La maggior parte degli approcci è dunque di tipo farmacologico, essenzialmente con il fine di placare i sintomi comportamentali disadattivi.

Il compito principale dei primi interventi è quello di ridurre l’impatto delle lesioni. Ad esempio, cercare di arrestare l’emorragia causata dall’ictus. Di conseguenza, è difficile prevedere l’insorgenza di tale sindrome, giacché le conseguenze sul comportamento si manifestano spesso in modo subdolo.

Il progresso delle neuroscienze e delle tecniche di riabilitazione contribuiscono a migliorare la qualità della vita del paziente. La sindrome Klüver-Bucy è, di fatto, un chiaro esempio dell’effetto che le alterazioni del sistema nervoso hanno sulla quotidianità di una persona e sul suo contesto familiare e sociale più stretto; verso cui si comporta come un estraneo. Per questo motivo, è fondamentale coinvolgere amici e familiari nel processo psicologico.

  • Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4):606-620