Encefalopatia spongiforme (la mucca pazza)

Abbiamo sentito parlare tutti del morbo della mucca pazza, o encefalopatia spongiforme, ma sapevate che si tratta di un tipo di demenza?
Encefalopatia spongiforme (la mucca pazza)

Ultimo aggiornamento: 12 febbraio, 2021

L’encefalopatia spongiforme è un tipo di demenza meno noto, ma altrettanto grave. Quando parliamo di demenza, tendiamo a pensare all’Alzheimer, ma ne esistono altre meno evidenti che tuttavia colpiscono migliaia di persone.

Per iniziare, è importante scavare un po’ più a fondo e conoscere la definizione di “demenza”. La demenza è una sindrome clinica, in genere cronica, che provoca declino cognitivo verso una fase dello sviluppo precedente. Non sempre è irreversibile o progressiva, sebbene in molti casi determini una riduzione delle capacità funzionali del soggetto tale da interferire con le attività sociali e lavorative.

L’encefalopatia spongiforme, nota anche come morbo della mucca pazza o malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), è una demenza di origine infettiva causata dai prioni. È degenerativa e compare spontaneamente o per eredità genetica. L’incidenza è di uno o due casi ogni 100.000 abitanti (Vich, 2006).

Cause della malattia

L’encefalopatia spongiforme è di origine infettiva: è causata dai prioni. Un prione è una proteina alterata o malformata capace di modificare le proteine ​​simili nel nostro corpo e causare così stati infettivi.

Il periodo di incubazione della malattia può essere molto lungo. Tuttavia, una volta che compaiono i primi sintomi, il decorso diventa rapido e progressivo. Ciò provoca la morte in quasi il 90% dei casi.

I prioni colpiscono il cervello e tutto il sistema nervoso. Nello specifico, provocano la formazione di fori che trasformano il cervello in una sorta di spugna. Da qui il termine “spongiforme”.

Illustrazione che rappresenta la encefalopatia spongiforme.

Sebbene non sia noto con certezza, si ritiene che questa malattia possa essere contratta in tre modi (Vich, 2006):

  • Mangiare carne bovina infetta.
  • Mutazione nel gene che codifica la proteina prionica, per cui si verifica la trasmissione di malattie autosomiche dominanti.
  • Origine iatrogena.

“La ricerca sulle malattie è progredita così tanto che è sempre più difficile trovare una persona completamente sana.”

-Aldous Leonard Huxley-

I sintomi dell’encefalopatia spongiforme

Tra i sintomi più comuni in caso di encefalopatia spongiforme vi sono:

  • Depressione. Tristezza, anedonia, sensazione di essere un peso, disperazione, che a loro volta causano grande angoscia e perdita di funzionalità.
  • Delirio. Un’idea falsa o un’interpretazione errata della realtà. Kraepelin definisce il delirio come “un errore psichico derivante da una causa patologica e la cui giustificazione e rettifica è resistente all’argomentazione logica”.
  • Allucinazioni. Consistono in una percezione falsa degli oggetti e degli eventi e sono di natura sensoriale. La persona sente, annusa, percepisce qualcosa che non è realmente presente o che non sta accadendo. Esquirol dice che le allucinazioni sono “sensazioni percepite davvero sebbene la presunta fonte non sia alla portata dei sensi”.
  • Atassia. Perdita di coordinazione nei movimenti, goffaggine e rigidità.
  • Perdita di memoria.
  • Difficoltà di linguaggio.
  • Difficoltà a deglutire.
  • Demenza.
Anziano paralisi sopranucleare progressiva.


È possibile prevenire l’encefalopatia spongiforme?

Come altre demenze, neanche questa malattia al giorno d’oggi ha cura. Alla luce di ciò, si consiglia di adottare alcune misure preventive ogniqualvolta le autorità sanitarie lo ritengano necessario:

  • Programmi di sorveglianza attiva e passiva per la rapida individuazione degli animali infetti, sia in allevamento che al macello.
  • Divieto di triturare carne e ossa di mammiferi. Così come le proteine ​​animali trasformate in integratori per il consumo umano.
  • Frequenti ispezioni veterinarie negli allevamenti di bestiame. Si consiglia inoltre di monitorare magazzini e fabbriche di mangimi destinati all’alimentazione dei bovini.
  • Macellazione di animali potenzialmente infetti.
  • Non consumare carne priva di garanzie di sicurezza.

Ogni volta si sospetti un contagio o in caso di dubbi sulla malattia, è consigliabile rivolgersi a un professionista. Solo gli operatori sanitari possono fornirci una diagnosi affidabile e le giuste misure di azione contro la malattia.

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