I molti volti della demenza

· 1 febbraio 2017

La demenza ha molti volti, molti modi di mostrarci quanto può essere orribile dimenticare. Anche se, in generale, il tipo di demenza più conosciuto è l’Alzheimer, non è l’unico esistente, solo il più comune.

Al contrario di ciò che si pensa, inoltre, non tutte le demenze sono irreversibili. Alcune, come la demenza da deficit di B12 o la demenza provocata dalla vasculite, dall’ipotiroidismo o dall’idrocefalia, possono essere trattate e persino curate, se se ne individuano le cause in tempo.

Al giorno d’oggi, le demenze sono incluse nel DSM-5 come Disturbi Neurocognitivi, insieme al delirio, ai disturbi amnestici e ad altri disturbi neurocognitivi. Questi disturbi sono quelli in cui la perdita o il danno cognitivo non sono presenti sin dalla nascita o dalla prima infanzia, pertanto in questi soggetti si presenta un peggioramento, visibile se si paragona lo stato attuale del paziente a quelli precedenti.

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Morbo d’Alzheimer

Si tratta di una malattia degenerativa del cervello le cui cause sono tuttora sconosciute. Di solito inizia in modo graduale e implica un deterioramento continuo, lento e progressivo, che dura, in media, dagli 8 ai 10 anni. Per ora, questa malattia non si può curare. L’Alzheimer si sviluppa in tre fasi:

Fase iniziale (da circa 2 a 4 anni)

Di solito questa malattia si manifesta all’improvviso e la sua caratteristica principale è un deterioramento della memoria recente, ovvero quella parte della memoria che si occupa di ciò che accade nel momento presente, il che significa che il paziente avrà difficoltà nel ricordare le faccende quotidiane e nell’apprendimento.

Dal punto di vista del linguaggio, è normale sperimentare una perdita del proprio lessico, poiché si ha  difficoltà nel trovare le parole (anomia), condizione alla quale spesso si cerca di rimediare tramite l’uso di perifrasi (girare intorno allo stesso argomento) e parafrasi (la sostituzione di una parola per un’altra in un contesto simile).

È possibile soffrire anche di cambiamenti della personalità, come apatia (ovvero la fatica o la mancanza di interesse nel fare le cose), irritazione, aggressività, rigidità (incapacità di essere flessibili con i propri pensieri, ovvero lasciarsi ossessionare da un’idea e, per quanto ci si provi a farlo ragionare, l’idea non cambierà), ecc.

Possono manifestarsi anche alterazioni emotive, come l’ansia o la depressione, dovute, a volte, alla consapevolezza del paziente dell’inizio della malattia, soprattutto se nota dei problemi di memoria. In questi momenti, i malati di demenza e le loro famiglie devono trovare un modo per adattarsi alla nuova vita che li aspetta: una sfida che implica stress e, al tempo stesso, molto dolore.

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Seconda fase (da circa 3 a 5 anni)

Il deterioramento intellettuale peggiora e iniziano a manifestarsi i primi sintomi della sindrome afaso-aprasso-agnosica, che consiste in dimenticanze frequenti, difficoltà nello svolgere le attività più semplici, come vestirsi o lavarsi, il che rende necessaria una supervisione costante, e difficoltà nel riconoscere i membri della famiglia e gli oggetti.

In questa fase si soffre anche di amnesia retrograda, ovvero incapacità di ricordare gli avvenimenti passati, alla quale si cerca di porre rimedio con la confabulazione, che consiste nell’inventarsi fatti che non sono mai accaduti per riempire gli spazi bianchi presenti nella propria memoria, ma senza l’intenzione di mentire.

Anche la capacità di giudizio soffre un deterioramento, il che rende i pazienti più impulsivi e incapaci di distinguere il bene dal male, i comportamenti da adottare in privato o in pubblico, ecc. Il pensiero astratto, inoltre, viene compromesso, il che implica l’incapacità di risolvere i problemi e di pianificare le diverse attività.

Il resto della sintomatologia peggiora ed è possibile assistere alla comparsa di sintomi psicotici (allucinazioni come, per esempio, dire di essere stati con la propria madre, quando in realtà è deceduta ormai da tempo, e deliri, come dire che qualcuno ruba i loro oggetti, quando è il paziente stesso a perderli).

In questa fase, è ormai impossibile orientarsi sia nel tempo (ore, giorni, mesi o anni nei quali ci si trova) sia nello spazio (luogo dove si vive, diverse stanze della casa, ecc.). Chi soffre di Alzheimer, a questo punto è incapace di sopravvivere senza la supervisione degli altri, anche se è ancora in grado di cavarsela nelle attività quotidiane.

Terza fase (durazione variabile)

In questa fase, il paziente non si riconosce allo specchio, perché crede di essere più giovane del proprio riflesso, e non riconosce nemmeno le persone a lui più vicine. Il suo linguaggio diventa più lento e, poco a poco, si arriva al mutismo.

Si soffre di gravi alterazioni dei movimenti (è tipica la camminata a piccoli passi e trascinando i piedi), il che può essere causa di cadute, e si finisce per sviluppare l’aprassia del movimento, ovvero l’incapacità di camminare perché non si ricorda come farlo. In questa fase, il malato ha bisogno di aiuto per svolgere tutte le proprie attività e, di solito, si finisce con l’essere costretti a restare a letto.

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Demenza da corpi di Lewy

La demenza da corpi di Lewy è una delle demenze più difficili da distinguere, oltre ad essere una delle ultime ad essere state scoperte. Ciò si deve al fatto che si manifesta con molti sintomi tipici dell’Alzheimer e del Parkinson, ed è per questo che la sua diagnosi si confonde spesso con quella di queste altre due malattie, anche se, al giorno d’oggi, il secondo tipo è considerato il più comune.

Vediamo allora quali sono i suoi sintomi principali:

  • Sindrome afaso-aprasso-agnosica: tipica dell’Alzheimer, questa sindrome implica delle dimenticanze frequenti, difficoltà nello svolgere le attività più semplici e nel riconoscere i familiari o gli oggetti. In questo caso, però, si verificano evidenti variazioni dell’attenzione e dello stato di allerta.
  • Allucinazioni visive complesse e ricorrenti, così come allucinazioni auditive e deliri. Sono molto comuni i sintomi del disturbo comportamentale del sonno REM (che può manifestarsi molto in fretta), oltre alle allucinazioni in altre dimensioni sensoriali, depressione e deliri.
  • Sintomi del Parkinson: sono sintomi tipici della malattia di Parkinson, come i tremori e la rigidità degli arti.

I sintomi spontanei del Parkinson iniziano dopo i primi peggioramenti cognitivi e i deficit neurocognitivi più gravi iniziano a notarsi almeno 1 anno prima dei sintomi motori. Bisogna anche distinguerli dagli effetti collaterali indotti dagli antipsicotici (sintomi motori dovuti ai farmaci assunti per combattere le allucinazioni e i deliri), poiché fino al 50% dei pazienti affetti da disturbo neurocognitivo da corpi di Lewy è molto sensibile ai farmaci.

Spesso si soffre di cadute ricorrenti e sincopi, perdite passeggere di coscienza, accompagnate da una paralisi momentanea dei movimenti del cuore e della respirazione dovuta ad una mancanza di flusso sanguigno al cervello, oltre ad inspiegabili episodi passeggeri di perdita di coscienza.

Demenza vascolare

La demenza vascolare è causata da piccoli accidenti cerebrovascolari (ictus) durante un periodo di tempo prolungato. Questi accidenti vascolari consistono in un blocco o un’interruzione del flusso sanguigno in una zona del cervello, il che produce la morte neuronale dell’area colpita.

Per questo motivo, questa malattia è caratterizzata da un deterioramento progressivo i cui sintomi sono difficili da predire, poiché dipendono dalla zona del cervello colpita. Nonostante ciò, all’inizio della malattia, è normale soffrire di dimenticanze frequenti, problemi di orientamento e possibili cambiamenti della personalità o difficoltà di linguaggio.

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Demenza di Parkinson

È importante distinguere tra la demenza di Parkinson e la malattia di Parkinson. La malattia di Parkinson è caratterizzata da tremori delle mani, delle braccia, delle gambe, della mandibola e della faccia, da rigidità delle braccia, delle gambe e del torso, da lentezza dei movimenti e da problemi di equilibrio e di coordinazione.

La demenza di Parkinson, invece, presenta i tipici tremori della malattia di Parkinson, ma accompagnati da un deterioramento cognitivo delle funzioni superiori e da alterazioni emotive molto gravi. Per esempio, è normale trovare i pazienti affetti da questo tipo di demenza in un grave stato di depressione.

È diversa dai tipi di demenza precedenti perché non presenta la sindrome afaso-aprasso-agnosica, come nel caso dell’Alzheimer, e perché i deliri non sono così evidenti, né comuni, come nel caso della demenza da corpi di Lewy. Si notano, invece, la lentezza cognitiva e i tremori corporei.

In questo articolo abbiamo descritto i più comuni tipi di demenza irreversibili, ma ne esistono anche altri, tra i quali troviamo le demenze frontotemporali (tra le quali la più comune è la demenza di Pick), la malattia di Huntington, la demenza dovuta ad HIV o la demenza causata da prioni.